Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха. Аппараты костной проводимости

В настоящее время врачи-сурдологи-оториноларингологи выделяют три формы тугоухости:

• кондуктивная (страдает звукопроведение – проблема в ушной раковине, наружном слуховом проходе, среднем ухе, где располагаются слуховые косточки);
• сенсоневральную (страдает звуковосприятие – проблема с нервными окончаниями во внутреннем ухе или в самом слуховом нерве);
• смешанная тугоухость (сочетает в себе обе перечисленные выше проблемы в различной степени выраженности и соотношении).

Кондуктивная тугоухость чаще всего встречается при аномалиях развития ушной раковины, наружного слухового прохода, аномалиях развития среднего уха в частности слуховых косточек.

Чаще всего аномалии развития уха встречаются в наружном и среднем отделах уха, и данная патология является наиболее простой и легко решается после правильно выставленного диагноза. Частота встречаемости аномалий наружного уха объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки внутриутробного развития, и при тяжелых врожденных аномалиях наружного уха внутреннее ухо (нервные окончания и слуховой нерв) могут полноценно функционировать и не иметь отклонений, однако за счет аномалии наружного уха слух у ребенка будет снижен.

По данным отечественных и зарубежных врачей–сурдолога-оториноларингологов, исследователей, врачей генетиков на 10000 населения приходится два-три случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха.

Факторами развития данного состояния бывают: генетические (наследственные формы и у родителей с аномалией развития уха в 15 раз чаще встречаются пороки развития уха у детей). Ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз «А», вирусные инфекции, такие как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп, особенно в первый триместр беременности матери.

Наиболее распространенные пороки развития:

• микротия ушной раковины — малая деформированная ушная раковина, при этом форма одного или двух ушей изменена, имеет не типичный вид, могут отсутствовать некоторые элементы наружного уха;
• анотия ушной раковины — полное отсутствие ушной раковины с одной или двух сторон;
• оттопыренные ушные раковины – норма оттопыревания ушной раковины от боковой поверхности головы как правило составляет около 30 градусов;
• придатки ушной раковины (одиночные или многочисленные) — небольшие кожные образования, размещенные впереди ушной раковины и состоящие из кожи, подкожной жировой клетчатки и хряща;
• околоушные (парааурикулярные) свищи — нарушение процессов закрытия эктодермальных карманов (2—3 случая на 1000 новорожденных), типичная локализация – основание ножки завитка, возможно и атипичное размещение парааурикулярного свища;
• аномалии развития наружного слухового прохода в его костном или перепончато-хрящевом отделах, что приводит к нарушению звукопроведения и снижению остроты слуха;
• разнообразные варианты недоразвития слуховых косточек, отсутствие соединения между ними, чаще всего между молоточком и наковальней.

Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха вызывают нарушение слуха по кондуктивному типу. Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое и направлено на устранение косметического дефекта и реконструкцию звукопроводящей системы наружного и среднего уха в детской практике проводится чаще всего в возрасте 5-7 лет жизни, а исправление косметического дефекта ушной раковины - ближе к 14 годам.

Однако, важно помнить, что кондуктивная тугоухость приводит к изменению остроты слуха у ребенка. Минимальные изменения слуха приводят к дефектам развития речи у ребенка и к социальной дезадаптации.

Важно правильно и своевременно поставить диагноз и начать реабилитировать слуха аппаратами костной проводимости до проведения операции, а иногда их применение требуется в течение всей жизни.

Методы диагностики.

Что необходимо провести, чтобы правильно поставить диагноз?

Немедленно обратитесь к врачу сурдологу за консультацией, как правило, исследование слуха проводят в возрасте от 4 до 8 месяцев, более позднее проведение обследования слуха приведет к задержке развития речи.

Ребенку необходимо провести:

• Регистрацию слуховых вызванных потенциалов (КСВП) с воздушными телефонами;
• Регистрацию слуховых вызванных потенциалов (КСВП) с костным телефоном;
• ASSR-тест с воздушными телефонами;
• ASSR-тест с костным телефоном.

При односторонней аномалии развития, так же важно убедиться, что противоположное ухо слышит!

• Реабилитация.

До проведения хирургического лечения ВАЖНО использовать при кондуктивной форме тугоухости аппараты костной проводимости.

Аппараты костной проводимости Альфа – это современная имплантируемая система костной проводимости с закрытым имплантом. Альфа использует принцип магнитного притяжения и костной проводимости. Аппарат костной проводимости состоит из двух частей: наружная (процессор, микрофоны, передающий датчик) и внутренняя (магнитная пластинка). Последняя применяется только в том случае если родители приняли решение со специалистом о необходимости имплантации данной части, чтобы не носить наружную часть на бандаже.

Аппараты костной проводимости можно использовать пока ребенок маленький на бандаже

В последующем можно произвести имплантацию внутренней части аппарата костной проводимости, при этом наружная часть будет крепится к внутренней посредством магнита через кожу и волосы и, если снять наружную часть, то следов от аппарата не будет видно.

Аппараты костной проводимости – это настоящий прорыв в лечении кондуктивной формы тугоухости, особенно у маленьких детей до проведения операции по восстановлении структур наружного и среднего уха.

Получить квалифицированную консультацию специалиста, провести диагностику слуха, примерить аппарат костной проводимости, ознакомится с его техническими характеристиками вы можете в ФГБУ НКЦО ФМБА России в отделе аудиологии, слухопротезировании и слухоречевой реабилитации.

Запись на прием, обследование по телефону регистратуры
8-(499)-968-69-12 с 09.00 до 16.30, кроме выходных.

Также вы можете получить заочную консультацию, предоставив документы на адрес электронной почты (This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.) руководителю отдела аудиологии, слухопротезирования и слухоречевой реабилитации ФГБУ НКЦО ФМБА России Мачалову Антону Сергеевичу – врач сурдолог-оториноларинголог, к.м.н., доцент.