Неврогенные опухоли среднего уха

Невринома (шваннома) – это доброкачественное новообразование, которое развивается из шванновских клеток, образующих оболочку нерва. В оториноларингологии наиболее чаще встречаются невриномы VIII и VII пары черепных нервов. Опухоль имеет продолженный рост, не только поражает нерв, но так же постепенно растет, разрушает внутренний слуховой проход, увеличивается в размерах, переходит на мозжечок и ствол мозга. Вестибулярная шваннома встречается чаще, чем невринома лицевого нерва. Опухоль может возникать в любом сегменте лицевого нерва, но наиболее чаще поражается его вертикальный сегмент. Диагностика непроста, так как наиболее чаще предполагают другую этиологию паралича лицевого нерва.

Симптомы болезни в начальном периоде роста опухоли могут отсутствовать, иногда пациент при выполнении самостоятельного туалета уха в наружном слуховом проходе обнаруживает «препятствие», далее появляется снижение слуха, чаще одностороннее, «звон» в ухе, снижается разборчивость речи во время телефонного разговора.

При значительном росте невриномы пациенты отмечают появление асимметрии лица – слабость мышц лица, сглаженность носогубной складки, неполное закрытие глаза пораженной стороны. При прогрессировании патологического процесса пациенты ощущают головные боли, нарушается равновесие и координация движений, иногда присоединяется спутанность сознания.

До сих пор причины развития невриномы слухового и лицевого нервов не изучены. Многие исследователи предполагают, что у пациентов с невриномой прослеживается генетическая предрасположенность. Существует особая группа пациентов с диагнозом « нейрофиброматоз», у которых невриномы проявляются на различных областях тела, в т.ч. и в области слухового нерва.

В ФГБУ НМИЦ оториноларингологии ФМБА России в научно-клиническом отделе заболеваний уха успешно проводится диагностика и лечение пациентов с невриномой слухового нерва. Специалисты отдела обладают большим опытом в лечении данного заболевания, хирургами отдела успешно проведены операции по удалению невриномы. Все сотрудники прошли стажировки в лучших клиниках России и Европы, активно применяют самые современные методы лечения этого непростого заболевания. В нашем Центре после тщательного изучения жалоб пациента, истории его болезни, в обязательном порядке назначают тщательное диагностическое обследование.

Для установления диагноза проводят КТ исследование височных костей, МРТ головного мозга с контрастированием, что позволяет определить не только размер опухоли, но и точную локализацию и границы распространения.

Пациенты должны знать, что проведение МРТ с контрастированием на ранней стадии развития болезни обеспечивает успех лечения невриномы и позволяет избежать сложных последствий для жизни человека.

В Центре для определения степени тугоухости и реакции мозгового ствола обязательно проводится слуховое тестирование. Реакция движения глаз, головокружение оценивается с помощью электронистагмографии. При подозрении на невриному диагноз в обязательном порядке верифицируется гистологическим исследованием – биопсия опухоли.

В НКО заболеваний уха лечение невриномы только хирургическое. Консервативное лечение неэффективное, чаще симптоматические, его применение оправдано только при наличии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению (состояние здоровья, возраст, неоперабельный опухоль). Такое лечение включает назначение противовоспалительных препаратов, диуретики, обезболивающие.

Хирургическое вмешательство направлено на тотальное или субтотальное удаление невриномы. Чтобы сохранить целостность слухового нерва при оперативном вмешательстве требуется большой профессионализм хирурга. Наши специалисты при проведении таких операций успешно применяют современные «слухосохраняющие» методы. Следует заметить, что при удалении невриномы размером более 2 см, удается полностью сохранить слуховую функцию.

В Центре для лечения невриномы планируется проведение операции «без крови» с использованием «гамма-ножа». При этом достигаются сразу две цели - облучение опухоли после хирургического вмешательства и предотвращение ее дальнейшего роста. Процедура с использованием « гамма-ножа» проходит без разрезов, так как радиация абсолютно точно попадает в место локализации невриномы, сама процедура безболезненна.

Специалисты Центра считают, что при лечении невриномы прогноз благоприятный. Пациенты должны запомнить, что если болезнь находится в запущенном состоянии, то она может оказаться весьма опасной для жизни человека. Не стоит заниматься самолечением, помочь в борьбе с невриномой может только квалифицированный оториноларинголог-отохирург.

Клинический случай в НКО заболеваний уха

В ФГБУ НМИЦО РОССИИ поступила больная К., 32 года, с диагнозом: Невринома правого лицевого нерва. Периферическая невропатия правого лицевого нерва .При поступлении пациентка жаловалась на значительное снижение слуха на правое ухо, постоянное отделяемое из правого уха, асимметрию лица, слезотечение из правого глаза.

Анамнез: В 2009 году на восьмом месяце беременности ощутила резкое снижение слуха на правое ухо. ЛОР врачом амбулаторно диагностирован полип правого уха.Не лечилась. В декабре 2013г появилась асимметрия лица - опущение правого угла рта, сглаженность правой носогубной складки. После проведения КТ височных костей от 29.11.13г., пациентке рекомендовано хирургическое лечение. В ГБУЗ КБ №3 12.12.13г произведено удаление новообразования наружного слухового прохода - операция сопровождалась обильным кровотечением, гистологическое заключение – невринома. После хирургического лечения асимметрия лица прогрессировала, появилось периодическое отделяемое из правого уха, постоянный шум пульсирующего характера, приступообразные боли правой половины лица, сопровождающейся спастическим парезом мимической мускулатуры лица. Приступы повторялись с частотой раз в два месяца, купировались приемом НПВС. Больная 13.01.14г проконсультирована онкологом, 04.02.14г – радиологом: рекомендовано решить вопрос о хирургическом лечении. Поступила для планового хирургического лечения в ЛОР отделение (отдел заболеваний уха).

КТ височных костей от 29.11.13г: Признаки остеодеструкции сосцевидного отростка и пирамиды правой височной кости, с деструкцией стенок сигмовидного синуса, канала внутренней яремной вены и,возможно, с захватом канала лицевого нерва. Так же отмечается деструкция задней стенки суставной ямки правого ВНЧС. В проекции НСП с распространением в область деструкции визуализируется мягкотканный субстрат, повышающий плотность после введения контрастного вещества. Объемное образование головного мозга не обнаружено.

МРТ головного мозга с контрастным усилением от 21.01.2014г: МР признаки объемного образования в области правого НСП (невринома); МР признаки компрессии правого сигмовидного синуса, умеренной наружной гидроцефалии, арахноидальной (врожденной) кисты в области правого мостомозжечкового угла.

15.08.14г под ЭТН произведено удаление новообразования правого уха: 2/3 тимпанального отдела лицевого нерва был поражен патологическим процессом, который распространялся наоснование стремени, переходил в область улитки и деструктировал основной завиток на небольшом протяжений. Далее опухолевый процесс распространялся в область тимпанального устья слуховой трубы, разрушал костную стенку колено ВСА, интимно срастался с ней на значительном протяжении – под визуальным контролем микрораспатором отсепарована. Вертикальная порция лицевого нерва была представлена новообразованием до уровня foramen stylomastoideum. Так же опухолевый процесс распространялся в гипотимпанум, деструктировал костный канал bulbus venae jugularis superior и переходил на стенку вены - при отсепаровке кровотечение остановлено прижатием губки Суржицел. Наблюдалась деструкция передней стенки наружного слухового прохода в проекции суставной ямки ВНЧС. После удаления новообразования образовался значительный дефект лицевого нерва, который замещен аутовставкой n. Auricularis magnus (длина 3см). Тимпанальное устье слуховой трубы после отсепаровки слизистой оболочки облитерировано соединительной тканью, произведена полная облитерация трепанационной полости кусочками абдоминального аутожира с ушиванием наглухо наружного слухового прохода по методу Rambo. Послеоперационный период протекал удовлетворительно, рекомендован курс реабилитационной терапии для восстановления функции лицевого нерва (массаж лица, ЛФК, иглоукалывание).