Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха. Аппараты костной проводимости

В настоящее время врачи-сурдологи-оториноларингологи выделяют три формы тугоухости:

• кондуктивная (страдает звукопроведение – проблема в ушной раковине, наружном слуховом проходе, среднем ухе, где располагаются слуховые косточки);
• сенсоневральную (страдает звуковосприятие – проблема с нервными окончаниями во внутреннем ухе или в самом слуховом нерве);
• смешанная тугоухость (сочетает в себе обе перечисленные выше проблемы в различной степени выраженности и соотношении).

Кондуктивная тугоухость чаще всего встречается при аномалиях развития ушной раковины, наружного слухового прохода, аномалиях развития среднего уха в частности слуховых косточек.

Чаще всего аномалии развития уха встречаются в наружном и среднем отделах уха, и данная патология является наиболее простой и легко решается после правильно выставленного диагноза. Частота встречаемости аномалий наружного уха объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки внутриутробного развития, и при тяжелых врожденных аномалиях наружного уха внутреннее ухо (нервные окончания и слуховой нерв) могут полноценно функционировать и не иметь отклонений, однако за счет аномалии наружного уха слух у ребенка будет снижен.

По данным отечественных и зарубежных врачей–сурдолога-оториноларингологов, исследователей, врачей генетиков на 10000 населения приходится два-три случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха.

Факторами развития данного состояния бывают: генетические (наследственные формы и у родителей с аномалией развития уха в 15 раз чаще встречаются пороки развития уха у детей). Ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз «А», вирусные инфекции, такие как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп, особенно в первый триместр беременности матери.

Наиболее распространенные пороки развития:

• микротия ушной раковины — малая деформированная ушная раковина, при этом форма одного или двух ушей изменена, имеет не типичный вид, могут отсутствовать некоторые элементы наружного уха;
• анотия ушной раковины — полное отсутствие ушной раковины с одной или двух сторон;
• оттопыренные ушные раковины – норма оттопыревания ушной раковины от боковой поверхности головы как правило составляет около 30 градусов;
• придатки ушной раковины (одиночные или многочисленные) — небольшие кожные образования, размещенные впереди ушной раковины и состоящие из кожи, подкожной жировой клетчатки и хряща;
• околоушные (парааурикулярные) свищи — нарушение процессов закрытия эктодермальных карманов (2—3 случая на 1000 новорожденных), типичная локализация – основание ножки завитка, возможно и атипичное размещение парааурикулярного свища;
• аномалии развития наружного слухового прохода в его костном или перепончато-хрящевом отделах, что приводит к нарушению звукопроведения и снижению остроты слуха;
• разнообразные варианты недоразвития слуховых косточек, отсутствие соединения между ними, чаще всего между молоточком и наковальней.

Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха вызывают нарушение слуха по кондуктивному типу. Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое и направлено на устранение косметического дефекта и реконструкцию звукопроводящей системы наружного и среднего уха в детской практике проводится чаще всего в возрасте 5-7 лет жизни, а исправление косметического дефекта ушной раковины - ближе к 14 годам.

Однако, важно помнить, что кондуктивная тугоухость приводит к изменению остроты слуха у ребенка. Минимальные изменения слуха приводят к дефектам развития речи у ребенка и к социальной дезадаптации.

Важно правильно и своевременно поставить диагноз и начать реабилитировать слуха аппаратами костной проводимости до проведения операции, а иногда их применение требуется в течение всей жизни.

Методы диагностики.

Что необходимо провести, чтобы правильно поставить диагноз?

Немедленно обратитесь к врачу сурдологу за консультацией, как правило, исследование слуха проводят в возрасте от 4 до 8 месяцев, более позднее проведение обследования слуха приведет к задержке развития речи.

Ребенку необходимо провести:

• Регистрацию слуховых вызванных потенциалов (КСВП) с воздушными телефонами;
• Регистрацию слуховых вызванных потенциалов (КСВП) с костным телефоном;
• ASSR-тест с воздушными телефонами;
• ASSR-тест с костным телефоном.

При односторонней аномалии развития, так же важно убедиться, что противоположное ухо слышит!

• Реабилитация.

До проведения хирургического лечения ВАЖНО использовать при кондуктивной форме тугоухости аппараты костной проводимости.

Аппараты костной проводимости Альфа – это современная имплантируемая система костной проводимости с закрытым имплантом. Альфа использует принцип магнитного притяжения и костной проводимости. Аппарат костной проводимости состоит из двух частей: наружная (процессор, микрофоны, передающий датчик) и внутренняя (магнитная пластинка). Последняя применяется только в том случае если родители приняли решение со специалистом о необходимости имплантации данной части, чтобы не носить наружную часть на бандаже.

Аппараты костной проводимости можно использовать пока ребенок маленький на бандаже

В последующем можно произвести имплантацию внутренней части аппарата костной проводимости, при этом наружная часть будет крепится к внутренней посредством магнита через кожу и волосы и, если снять наружную часть, то следов от аппарата не будет видно.

Аппараты костной проводимости – это настоящий прорыв в лечении кондуктивной формы тугоухости, особенно у маленьких детей до проведения операции по восстановлении структур наружного и среднего уха.

Получить квалифицированную консультацию специалиста, провести диагностику слуха, примерить аппарат костной проводимости, ознакомится с его техническими характеристиками вы можете в ФГБУ НКЦО ФМБА России в отделе аудиологии, слухопротезировании и слухоречевой реабилитации.

Запись на прием, обследование по телефону регистратуры
8-(499)-968-69-12 с 09.00 до 16.30, кроме выходных.

Также вы можете получить заочную консультацию, предоставив документы на адрес электронной почты (Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.) руководителю отдела аудиологии, слухопротезирования и слухоречевой реабилитации ФГБУ НКЦО ФМБА России Мачалову Антону Сергеевичу – врач сурдолог-оториноларинголог, к.м.н., доцент.