Атрезия хоан у новорожденного

 Читать пример из практики

Арезия хоан у новорожденных – это врождённая патология, при которой нет сообщения полости носа с носоглоткой в результате их заращения. Ведущим признаком этого заболевания является нарушение дыхания через нос (носовое дыхание) различной степени выраженности.

Атрезия хоан – это тяжёлая патология новорожденных, приводящая к задержке развития, гипотрофии и истощению ребёнка, так как носовое дыхание у маленьких детей является преобладающим и, следовательно, отсутствие его приводит к трудностям во время кормления (отказ от груди, быстрая утомляемость во время кормления, увеличение времени кормления, уменьшение объёма съеденной пищи).

Что приводит к атрезии хоан у новорожденных?

Впервые атрезия хоан описана в 1829 году Отто (Otto).

По литературным данным эта патология имеет место у 1 из 7 000 новорожденных.

Возникает врожденная атрезия хоан из-за прерывания или задержки деорганизации ткани в хоанальной области. В эмбриональном развитии наступает стадия, в процессе которой происходит разграничение полости носа от краниального отдела глотки глоточно-носовой мембраной, которая состоит из слоя мезенхимы, который в свою очередь покрыт эпителием на носовой и глоточной поверхности. Между 36-м и 38-м днем у эмбриона (на стадии 10 мм) из-за рассасывания мезенхимы эта мембрана истончается и, наконец, исчезает вовсе. Это ведет к образованию первичных хоан, которые отделяются перегородкой друг от друга.

Если же мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии может быть различной— от тонкой пластинки до 1—1,5 см.

Виды атрезии хоан

По локализации процесса атрезию хоан делят на одно- и двустороннюю;

по распространённости – на полную и частичную;

по характеру ткани, из которой сформировано заращение – на костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую. Чаще всего ( в90% случаев) наблюдается костная атрезия, реже (в 10% случаев) - перепончатая. Двусторонняя атрезия хоан у новорожденного ребёнка быстро приводит к развитию гипоксии и дыхательной недостаточности, может возникнуть асфиксия.

Причины, вызывающие атрезии хоан

Среди причин способных вызвать внутриутробное развитие атрезии хоан в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием, воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Диагностика и лечение атрезии хоан

Для диагностики атрезии хоан используют разные методы: зондирование полости носа, рентгендиагностика с контрастным веществом. В настоящее время широкое применение получила компьютерная томография придаточных пазух носа. Двусторонние полные или частичные атрезии диагностируют у новорожденных и у детей раннего возраста. Односторонние частичные же атрезии хоан могут быть диагностированы и в более позднем возрасте, связано это с тем, что при таких атрезиях носовое дыхание лишь затруднено, а с одной стороны и вовсе не нарушено.

Лечение атрезии хоан только хирургическое (удаление ткани в хоанальной области, препятствующей сообщению полости носа с носоглоткой). Существуют несколько доступов к проведению данного вида лечения: троакарный (прокол в месте заращения с последующим введением катетера), трансназальный (эндоназальный транссептальный доступ), транспалатинный (доступ через твёрдое нёбо).

Обструкция полости носа и хоан может быть диагностирована и у взрослых, но, как правило, возникает эта патология у них в результате осложнений после хирургических вмешательств или в результате рубцовых изменений на фоне хронического воспалительного процесса.

Хирургическое лечение атрезии хоан в Национальном медицинском исследовательском Центре оториноларингологии ФМБА РОССИИ 

В Отделе детской ЛОР патологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России с успехом проводят хирургическое лечение атрезии хоан, используя разработанную авторскую методику транссептального доступа, которая позволяет сформировать хоаны, не травмируя слизистую оболочку полости носа, что имеет большое значение для профилактики рецидива заболевания и формирования синехий, то есть послеоперационных осложнений.

Пример из практики

Приводим пример из практики

Ребенок (девочка), П, 1 мес 16 дн., находилась на стационарном лечении в Научно-клиническом отделе детской оториноларингологии с 30.06.2015 по 13.07.2015 г. с основным клиническим диагнозом: Врожденная двусторонняя полная костная атрезия хоан. Сопутствующий диагноз: Перинатальное поражение ЦНС. Синдром тонусных нарушений. МАРС. Анемия легкой степени.

Мама предъявляла жалобы на отсутствие носового дыхания у ребёнка и выделение из носа слизистого характера.

Из анамнеза известно, что указанные жалобы беспокоят с рождения. Ребенок родился в срок 40-41 неделя (27.05.2015), на фоне нарастания дыхательной недостаточности, через два часа после родов проведена интубация трахеи. Экстубация трахеи - 29.05.2015. С 01.06.2015 по 20.06.2015 с диагнозом нижнедолевая сегментарная правосторонняя пневмония, пиодермия, ринит, конъюнктивит девочка была на стационарном лечении в ОГБУЗ "Детской областной клинической больницы" г. Белгород. Проведено СКТ: картина двусторонней атрезии хоан. Рекомендовано консультация в НКЦО г. Москва. Ребёнок консультирован проф. Юнусову А.С. 22.06.2015 г. и направлен на хирургическое лечение в Отдел детской ЛОР патологии ФГБУ НКЦО ФМБА России.

Состояние при поступлении тяжелое.

Кожи и видимые слизистые чистые, бледные. При пальпации периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких пуэрильное, проводится в обоих легких, хрипов нет. ЧД 46 в минуту. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. ЧСС 150 в минуту. Пульс удовлетворительных качеств. АД 70 / 50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступный пальпации во всех отделах. Печень пальпируется у реберного края, не выступает. Локальной болезненности при пальпации не выявлено. Стул 1-2 раза в день, кашицеобразный. Со стороны мочеполовой системы патологии не выявлено. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Со стороны нервной системы патологии не выявлено. Сознание ясное. Менингеальных симптомов нет.

LOR-status.

Форма наружного носа не изменена, слизистая оболочка полости носа бледно-розового цвета. Носовые ходы сужены, больше справа, за счет атрезии носовых ходов. Слизистое отделяемое в носовых ходах. Видимые нижние и средние носовые отечны, при анемизации сокращаются хорошо. Слизистая их бледно-розовая. Видимая часть перегородка носа не искривлена. Область придаточных пазух носа не изменена. Носовое дыхание отсутствует с обеих сторон. По другим ЛОР-органам без особенностей.

Формирование левой хоаны транссептальным доступом под эндотрахеальным наркозом проведено 01.07.2015 г.. Операционный и послеоперационный период без особенностей.

Трубка-протектор удалена на 11 сутки. Ребёнок выписан на 13 день после операции в удовлетворительном состоянии. Носовое дыхание восстановлено слева.